Conforme dados estimados pela Associação Brasileira de Osteogênese Imperfeita (Aboi), existem cerca de 12 mil pessoas convivendo com osteogênese imperfeita (OI) no Brasil. A OI é uma doença genética e hereditária que ocorre por uma deficiência na produção de colágeno, proteína que dá sustentação às células dos ossos, tendões e da pele, causando fragilidade óssea ao portador.
O colágeno é um importante componente estrutural dos ossos, por isso, a sua falta ou deficiência os tornam anormalmente quebradiços, ou seja, as pessoas que sofrem desse mal têm fraturas por traumas simples, que não seriam suficientes para provocá-las em outras pessoas: uma pequena queda ou pancada, um esbarrão em algum obstáculo e até mesmo, nos casos mais graves da doença, um movimento do corpo mais brusco. Nesse sentido, é importante que a equipe de saúde envolvida no atendimento a esse paciente seja capacitada, principalmente na assistência à criança. Para melhor explicar as técnicas do cuidado ao paciente com OI e como deve ser essa abordagem, a fisioterapeuta do Centro de Referência em Genética Médica do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) Nicolette Celani Cavalcanti foi convidada.
Quais as outras manifestações da OI?
Nicolette Celani Cavalcanti: Dentre outras, as escleras azuladas, frouxidão dos ligamentos deixando as articulações mais frouxas e instáveis, a fragilidade dos vasos sanguíneos, dificultando bastante o acesso venoso para a infusão do medicamento, deficiência auditiva em alguns casos, dentinogênese imperfeita (doença genética do desenvolvimento dentário) e baixa estatura.
O que é importante saber na abordagem de crianças com OI?
Nicolette Celani Cavalcanti: Não é necessário saber classificar o tipo de OI, se é do tipo um, dois, três, quatro ou cinco. Precisamos saber se estamos lidando com a forma branda, intermediária ou grave da doença. Nossa conduta e manuseio serão diferentes nas diversas formas, variando de muito cuidado na forma mais grave e na intermediária, e mais próximo ao normal, na forma branda da doença.
Como segurar crianças com fragilidade óssea sem risco de fraturá-las?
Nicolette Celani Cavalcanti: A recomendação é que os recém-nascidos, com a forma grave da doença sejam transportados em um travesseiro, através do qual se pode levar o bebê e também fazer pequenas transferências laterais de peso, sem risco de fraturas. Após o sexto mês de vida, com o auxílio do tratamento medicamentoso e da fisioterapia, o bebê vai fortalecendo a estrutura óssea e ganhando tônus muscular. Desta forma, já será possível segurá-lo pelo tronco, não esquecendo de apoiar sempre a cabeça, pois eles costumam ter o perímetro cefálico aumentado, atrasando o controle de cabeça, que deveria estar completo aos três meses. Uma boa forma e segura de carregá-lo é em “cadeirinha”, com a criança recostada no tórax de quem o transporta. Nunca se deve segurar ou puxar a criança pelas extremidades (pés, mãos, cotovelos e joelhos), sempre pelos ombros e quadris. Não esquecer que os membros superiores ou inferiores soltos ficam sujeitos a fazer uma alavanca, prendendo-se em qualquer lugar, o que poderá causar fratura, portanto, devemos tê-los sempre à vista.
Que outros cuidados são importantes?
Nicolette Celani Cavalcanti: Conhecer e respeitar a amplitude dos movimentos das articulações antes de manusear o bebê. Ver primeiro como ele se movimenta, o que é capaz de alcançar e de que forma, para podermos solicitar dele qualquer atividade ou fazer alguma intervenção. Caso necessite de contenção para acesso, solicitar o auxílio da mãe para fazê-lo de forma global e não segmentária, evitando assim, uma alavanca e possível fratura. Ao trocar a roupa, lembrar sempre de segurar o segmento envolvido.
Alguma outra orientação?
Nicolette Celani Cavalcanti: Acrescentar que nós, profissionais de saúde, não devemos, por receio de causar fratura, evitar o atendimento/ manuseio desses pacientes. Ele deve ser cuidadoso e profissional, tendo a consciência de que na OI as fraturas podem ocorrer apesar de todo o cuidado que tenhamos, não esquecendo que estas crianças necessitam de estímulos, toque, carinho e movimento como qualquer outra.
